幼年型疱疹样皮炎：幼年型疱疹样皮炎治疗 幼年型疱疹样皮炎病因

幼年型疱疹样皮炎病相关知识要点：幼年型疱疹样皮炎病因 幼年型疱疹样皮炎治疗

幼年型疱疹样皮炎疾病概述

幼年型疱疹样皮炎是一种幼年慢性良性复发性大疱性皮肤病。大部分病儿可有谷胶过敏性肠病，而临床上却无明显的症状。

幼年型疱疹样皮炎疾病病症

幼年型疱疹样皮炎是由什么原因引起的？

幼年型疱疹样皮炎发病原因

病因尚不明确，可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性肠病，使机体自身产生抗谷胶抗体IgA，此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应，导致基底膜损伤，发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。

幼年型疱疹样皮炎发病机制

表皮下疱，在真皮乳头顶部有多数嗜中性白细胞及核尘构成的微脓肿，微脓肿与其上表皮之间有裂隙，真皮乳头水肿，乳头内胶原嗜碱性变性，浅层血管丝周 围淋巴组织细胞及嗜中性白细胞浸润，在后期损害的真皮乳头内有嗜酸性细胞浸润。在疱顶的表皮下层，偶见单个或成群的棘层松解细胞，常见坏死基底细胞。

幼年型疱疹样皮炎检查化验

幼年型疱疹样皮炎有哪些表现及如何诊断？

儿童好发年龄为6～11岁，慢性病程，反复发作或逐渐缓解，可持续到青春发育期后不愈。

基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮，皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背 部及腰骶部。黏膜很少受累，也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。患儿一般情况良好，无全身症状和发热，与成人的不同点为：皮损缺乏多形性，自觉痒感轻重不等，有的甚至无自觉症状。无继发感染皮损愈后仅留淡褐色色素沉着斑。

多数患儿生长发育良好，少数有反复腹泻史，病程长，反复发作，青春期可望自愈。

本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的药物，会导致病情加重。

依据典型有特征性皮损，结合实验室检查（组织病理及免疫病理），诊断可确立。

1.直接免疫荧光：示真皮乳头顶部和（或）基底膜带有IgA和C3呈颗粒状沉积。偶见IgM和IgG同时沉积。

2.间接免疫荧光：20％患者血清中可检出抗网状纤维抗体，抗谷胶抗体。70%患者可检出抗肌纤维内鞘抗体，无抗基底膜抗体。

3.免疫电镜检查：发现IgA沉积在基底板下方，并与锚原纤维、微原纤维结合，部分IgA沉积在基底膜下的透明板内。

4.电镜检查：发现表皮基底膜模糊、断裂或完全消失。基底细胞胞浆膜破坏。

小肠病理变化为程度不同的绒毛萎缩、变平或扁，黏膜下、上皮细胞间有淋巴细胞浸润。

一般无需特殊检查。

幼年型疱疹样皮炎治疗建议

幼年型疱疹样皮炎治疗

一般治疗：禁用含碘，溴的药物，食物如紫菜、海带等，避免谷胶类食物。

幼年型疱疹样皮炎预后

一般预后良好，反复发作、继发细菌感染，儿童可发生急性肾炎等变态反应性疾病，因此，应积极防治皮肤感染。