小儿结节性脂膜炎：小儿结节性脂膜炎病因

小儿结节性脂膜炎相关知识要点：小儿结节性脂膜炎病因 小儿结节性脂膜炎的症状

小儿结节性脂膜炎疾病概述

又称回归热性结节性非化脓性脂膜炎，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。一般与脂肪代谢障碍有关，也可能与变态反应有关，可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、药物等。

小儿结节性脂膜炎疾病病症

小儿结节性脂膜炎是由什么原因引起的

本病病因及发病机制可能与对感染、药物、食物的异常反应及脂类代谢异常有关。

（1）免疫反应异常：本病可能为免疫性疾病，尤其与细胞免疫紊乱有关。细菌感染、食物、药物及外伤等常为诱因，结核感染与本病的关系尤为密切。此外，卤素化合物如碘、溴等及药物如磺胺、奎宁等均可能诱发本病。

（2）脂肪代谢障碍：本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关，如血清脂酶有轻度增高或在皮损中测出具活性的胰酶和脂酶。

小儿结节性脂膜炎有哪些症状

小儿结节性脂膜炎常见症状：

（1）皮肤损害：于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现直径1～2cm，呈皮肤色或略红色的皮下结节，部分可融合成斑块状，多数为对称性分布。儿童以面部好发。结节或斑块数量可多可少，质地坚实，可有轻度压痛。数周后皮损渐软化、吸收，皮下脂肪萎缩，形成盘状皮肤凹陷。少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。

（2）全身症状：每当一批新皮损出现时，即有周身表现，如发热、不适、肝脾肿大、消瘦、纳呆等。

（3）关节疼痛及肌痛：约45％~65%的病例出现关节痛及肌痛，以膝、踝关节多见，其次为肘腕关节，也有趾、指关节痛。疼痛特点为持续性、反复性、对称性，游走性少见。同时常伴有关节局部红肿。

（4）脏器受累：部分病例除皮下结节外，尚可累及内脏器官，如肺部浸润、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变，引起癫痫及精神、神经症状，上腹疼痛和消化道症状等。

小儿结节性脂膜炎检查化验

（1）血常规：轻、中度贫血，轻度血小板减少；白细胞正常或轻、中度升高。如骨髓受累也可出现贫血、白细胞下降和血小板降低。

（2）免疫学指标：部分病人出现免疫球蛋白增高及淋巴细胞增殖等。

（3）病理检查：病理检查有助于确诊。早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。

（4）其他：血沉多数增高，半数以上肝功能异常，其中以AST、ALT改变为主。普遍有三酰甘油水平增高，可有脂肪肝。

小儿结节性脂膜炎治疗建议

尚无特殊治疗方法，一般采取：

（1）急性期应用皮质激素、吲哚美辛、氯喹等治疗，且多数获得缓解。

（2）小儿结节性脂膜炎以激素治疗为主，采用泼尼松治疗可得满意疗效，一般用2~3个疗程后改为中小剂量泼尼松口服。

（3）严重复发病例可用环孢菌素治疗；