对于有先天性巨结肠症的孩子要如何治疗

人的肠管为了将其内容物运送到出口处，总是要不停地舒张、收缩蠕动。这种蠕动的指令是由大脑发出的，但其末端部分蠕动的控制部位，则存在于肠黏膜下的神经节。如果直肠的神经节先天性缺如的话，那么直肠部分就会像铅管一样，不能蠕动。这样，粪便就会停留在直肠以上部位的结肠，结果使结肠像气球一样扩张起来。以前因只见到结肠扩张的现象故而命名为巨结肠症。但是病变的部位却不在结肠而在直肠。为了做出诊断，可取部分直肠黏膜，做病理标本检查，以确定神经节的有无。由于神经节缺损部位的长短不同，症状的轻重也不同。严重时在出生后立即出现症状，胎便排不出来，不想喝奶，吐黄色的胆汁，腹胀，呼吸困难；表现为肠梗阻的症状。这时无法做出巨结肠症的诊断。只有在急诊手术的情况下开腹才能做出诊惭。医生将结肠缝在腹壁上，制成人工肛门。

不是很严重的病例，常把其作为有严重便秘的患儿而进行持续灌肠。这样持续2～3 周后，没有加重，但有腹胀、呕吐；医生觉得奇怪时，又出现了严重的腹泻，用X 线进行检查，才发现是巨结肠症。

如果病变程度更轻的病例，会伴着便秘的痛苦进入幼儿期。腹胀，腹部皮肤表面可以看到曲张的静脉，肠管的蠕动从腹壁上可以看到。腹部触诊，可以摸到粪块。但排的粪便却像带子一样细。如果不灌肠的话，1 周也不会排便。这种病如果能通过灌肠获得缓解就应继续下去。施行手术的条件，是要保证术后能正常排便，不出现便失禁，如果是男孩则要保全其性功能。以前的手术，经常造成大小便失禁以及不能射精等后果。手术的时间应选在8 个月之后。先天性巨结肠症的病情轻重差别很大，重症病例即便是做了手术，其后因患肠炎而死亡的也不少。

灌肠时应用大量的生理盐水 （温水）。在1 啤酒瓶的温开水中，放入1 勺半的食盐，就会得到类似于生理盐水浓度的溶液（9 克食盐溶入1000 毫升蒸馏水中）。用普通水灌肠则容易引发休克。