该如何预防血友病的发生

现在血友病的分类更加详细了。作为先天性凝血障碍性疾病，其发病分几个阶段。血液凝固过程中有几个重要的凝血因子，根据缺少哪个因子而对血友病进行分类。

最多的是因缺乏第Ⅷ因子引起的A 型血友病。占全体血友病的80%。其次是因第Ⅸ因子缺乏引起的B 型血友病，也称圣诞病，占全体血友病的15%。A、B 型血友病是相伴随的隐性遗传病，只在男性出现。携带血友病遗传基因的女性同血发病男性结婚，可生出有血友病症状的女儿。患血友病的孩子，脐带脱落时，出血很难止住。但满1 岁前，也不知不觉地度过了，这是因为婴儿时期受外伤的机会少。

虽然不自发出血，但外来的击打、血管受伤时，或小的切口（注射、采血），都很容易出血，且不易止住。碰撞后，膝部、肘部、踝关节内出血，引起肿胀、疼痛。如此反复，膝部会发生活动困难。患儿掉牙时也会流许多血。也有由于疏忽，在不知有血友病的情况下做扁桃体切除术而丧生的。血友病患儿发生急性阑尾炎、必须手术时，医生是很头痛的。

现在能检测出血中哪种因子缺乏，因而用健康者血液补充缺乏的因子，就不像以前那样困难了。虽然如此，也不能说血友病可治愈了。因为A 型血友病患者从健康者获得的第Ⅷ因子，只是在有限时间内起作用，即使每千克体重获得健康者10 毫升血液，血中第Ⅷ因子维持5%以上水平的时问只有3～4 小时。输入同量的除去血细胞的新鲜血浆，也只可维持7～8 个小时。

血站保存的血液中，第Ⅷ因子4 天就减少一半，因此，普通保存的血液不起作用。富含第Ⅷ因子的凝血因子制剂问世了，因此，手术时可以使用这种制剂。

开始学走路的孩子经常会摔伤膝盖和臀部，因此，要给孩子穿膝盖和臀部安有衬垫的裤子。即使如此，幼儿碰了膝盖、关节肿胀时，也要持续输入第Ⅷ因子3～4 天，这样可减少关节障碍的出现。

血小板减少容易出血，因此不能用阿司匹林等减少血小板的药，可以用对乙酰氨基酚等来镇痛、解热。

B 型血友病时，第Ⅸ因子在保存血液中很少丢失，因此较A 型易于治疗。

虽说对出血的对症治疗进步了，但血友病仍是难对付的疾病，这是因为避免让爱活动的孩子受外伤是件很不容易的事情。

为了保护孩子，许多家长不让孩子上学，而不上学，将来孩子就无法独立生活。因此，要取得老师的合作，避免让孩子上学时受伤。为了不使孩子有自己是特殊人的自卑感，要寻找并挖掘孩子的天赋，使孩子获得自信也是治疗的一个部分。